Лимфомы из зрелых В-клеток

Лимфомы из зрелых В-клеток с быстрым ростом представлены В-крупноклеточной диффузной лимфомой и лимфомой Беркитта.

- В-крупноклеточная диффузная лимфома объединяет группу лимфом, характеризующихся общими признаками: крупным размером опухолевых клеток и диффузным (то есть не формирующих никаких специфических структур) типом роста.  Этот вид лимфом составляет 30-40% неходжкинских лимфом у взрослых, причём может как возникать как первичная опухоль, так и трансформироваться из других В-клеточных лимфом. Этот вид лимфомы может встречаться у детей. При диффузной В-крупноклеточной лимфоме могут поражаться лимфатические узлы (60%) и внутренние органы, в том числе лёгкие, желудочно-кишечный тракт, головной мозг. Отдельный вид В-крупноклеточной диффузной лимфомы развивается в средостении  и проявляется нарушениями дыхания, глотания, сердечно-сосудистыми проблемами. Диффузная В-клеточная крупноклеточная лимфома может развиваться на фоне врождённых и приобретенных иммунодефицитов, а также вирусной (вызванной вирусом Эпштейна-Барр) инфекции.

- Лимфома Беркитта – один из наиболее часто встречающихся видов лимфом у детей и молодых людей. Лимфома Беркитта подразделяется на три типа, общими для которых является наличие одинаковой гистологической и цитологической картины, а также нарушений в генетическом аппарате опухолевых клеток (транслокация t(8;14)).

Выделяют эндемическую форму, которая встречается исключительно в странах Африки и Папуа Новой Гвинеи. Пик заболеваемости приходится на 7 лет и локализуется в челюстях, также при этой форме могут поражаться головной мозг, печень, сердце, желудок, тонкая кишка, поджелудочная железа, почки, яичники, яички, щитовидная железа и надпочечники, у девушек в период беременности и лактации нередки двустороннее поражение молочных желез.

При спорадической форме лимфомы Беркитта, которая является самой частой (до 50%) в развитых странах неходжкинской лимфомой среди детей до 15 лет. При ней преимущественно поражается илеоцекальная область кишки (место перехода тонкой кишки в толстую), причём внутрибрюшная опухоль характеризуется очень быстрым ростом (время удвоения объёма опухоли составляет от 12 часов до нескольких суток). Кроме того, могут поражаться лимфоидная ткань носо- и ротоглотки, почки, яичники, молочные железы.

Третий тип лимфомы Беркитта поражает людей с иммунодефицитом (чаще больных СПИДом).

Лечение этих лимфом из зрелых В-клеток, учитывая темпы роста опухоли, должно начинаться незамедлительно после постановки диагноза (обязательна морфологическая верификация диагноза с иммуногистохимическим исследованием, возможно использование проточной цитометрии). Гистологическая верификация диагноза чрезвычайно важна, так как при использовании современных протоколов химиотерапии и должной сопутствующей терапии прогноз этих заболеваний благоприятный: у 80-100% пациентов удается достичь ремиссии, а пятилетняя выживаемость составляет 70-95%.  В то же время, неверно поставленный диагноз (например, диагноз «рак» вместо лимфомы) может в результате привести к ненужным калечащим хирургическим вмешательствам  и потере времени, ведь максимальный  эффект от химиотерапии возможен на ранних стадиях заболевания.