Хроническая псевдообструкция кишечника (клетки Кахаля, ганглионарные клетки и др.)

Хроническая интестинальная псевдообструкция (ХИПО) – нарушение моторики желудочно-кишечного тракта, сходное с механической непроходимостью, при отсутствии анатомической обструкции. Согласно этиопатогенезу различают первичную псевдообструкцию, встречающуюся преимущественно у детей, включающую нейропатический, миопатический и идиопатический типы, а также вторичную псевдообструкцию, встречающуюся у детей и у взрослых, и имеющую очень широкий спектр этиологических факторов (инфекционные, аутоиммунные, ятрогенные и т.д.).

Наиболее частым является нейропатический тип первичной псевдообструкции, связанный с различными аномалиями автономной нервной системы. Данный тип включает такие заболевания как аганглионоз (болезнь Гиршпрунга), кишечную нейрональную дисплазию, гипоганглионоз, незрелость ганглиозных клеток и нейрогенную ахалазию внутреннего анального сфинктера. Также некоторые формы кишечной псевдообструкции могут быть связаны не столько с патологией самих ганглиозных клеток, сколько с функциональными нарушениями на уровне нервно-мышечного соединения, либо с патологией интерстициальных клеток Кахаля, являющихся генераторами нервных импульсов необходимых для нормальной перистальтики кишечной стенки (кишечные пейсмейкеры). В последнем случае речь идет о таком заболевании как запор с медленным транзитом (от англ. slow-transit constipation).

Гистологическая диагностика данной группы заболеваний сложна и включает в себя комплекснoe морфологическое и иммуногистохимическое исследование множественных срезов биоптатов кишечника.

В лаборатории UNIM гистологическая диагностика кишечной псевдообструкции включает как базовую окраску гематоксилином и эозином, так и дополнительные иммуногистохимические окраски, в частности мы применяем S100 (исследование миелинизированных нервных волокон), Calretinin (исследование ганглиозных клеток), CD117 (исследование клеток Кахаля, мастоцитов).

При исключении нейрогенной патологии, возможно расширение ИГХ панелей, для исследования патологии гладкомышечных клеток, анализа воспалительного инфильтрата, а также назначение генетической консультации.

С целью правильной и своевременной диагностики той или иной формы хронической кишечной псевдообструкции, а следовательно и своевременного выбора правильного лечения, следует заметить исключительное значение следующих факторов:

1. Тесное сотрудничество между гастроэнтерологом, эндоскопистом и патологом на всех этапах диагностики.
2. Правильное взятие биоптатов. Зачастую требуются множественные биоптаты взятые на разных уровнях пораженного и здорового кишечника. Биоптаты обязательно должны содержать не только слизистую и подслизистую, но и мышечный компонент.
3. Предоставление вместе с биоптатом полной документации содержащей данные анамнеза, в том числе и семейного, характер и длительность течения заболевания, данные лабораторных, радиологических, электрофизиологических исследований.

По всем возникшим вопросам Вы можете проконсультироваться у нашего медицинского администратора по телефону: 8-800-555-92-67 или написать нам в WhatsApp: +7 925 740 05 87